垂體前葉功能減退癥

【概述】垂體前葉功能減退癥也稱為席漢綜合征?！景l(fā)病機(jī)理】該癥或原發(fā)于本身病變（腫瘤缺血、壞死、梗塞、損傷和炎癥、變性）約占80％；或繼發(fā)于CNS和下丘腦病變，占20％。臨床最常見的是產(chǎn)后出血、休克和DIC所引起的垂體缺血、壞死所致垂體前葉功能減退，稱為席漢氏綜合征。產(chǎn)后出血引起垂體前葉功能減退的機(jī)理：一、妊娠期垂體前葉缺血和缺氧極為敏感，如知：妊娠期垂體前葉生理性代償增大從500mg增至1000mg，尤以PRL細(xì)胞增生肥大更明顯并分泌較多PRL（Rasmussen1938,Goluboff1969），需要大量血氧供應(yīng)，故一旦發(fā)生圍產(chǎn)期出血、低血容量休克和DIC極易發(fā)?。↘ovacs1969），如分娩期輕度出血發(fā)生率8％，嚴(yán)重出血休克者53％發(fā)病。女性垂體前葉功能減退65％為產(chǎn)后出血所致。二、80％來源于垂體上動(dòng)脈和門脈叢，10～20％來源于頸內(nèi)動(dòng)脈分支，故一旦腦循環(huán)血灌注量不足，則缺血、缺氧首先從垂體柄水平開始向垂體前葉延伸，缺血時(shí)間越長，垂體壞死和功能損害越嚴(yán)重。三、垂體前葉有較強(qiáng)力的功能代償能力依其組織壞死和功能損害程度分為：（1）重度：垂體組織喪失≥95％，臨床癥狀嚴(yán)重；（2）中度：重體組織喪失≥75％，臨床癥狀明顯；（3）輕度：垂體組織喪失≥60％，臨床癥狀輕微；（4）垂體組織喪失≤50％一般不出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。四、垂體前葉功能減退的臨床表現(xiàn)變異性很大，可為單一的激素（常見的為促性腺激素和催乳素）或二種和多種垂體激素系統(tǒng)的功能缺陷。席漢綜合征垂體激素功能缺陷出現(xiàn)的先后順序和頻率為促性腺激素（FSH、LH）-GH-TSH-ACTH。PRL分泌不足與促性腺激素缺乏同時(shí)出現(xiàn)，且僅見于席漢癥而少見于腫瘤和其他病因?！九R床表現(xiàn)】產(chǎn)后流血后2～5周即出現(xiàn)極度體力衰竭、無乳、貧血、并感染。漸進(jìn)出現(xiàn)性征退化、毛發(fā)脫落、閉經(jīng)、性器和乳房萎縮等性功能減退和更年期癥候群（Purnell1964）。GH缺乏表現(xiàn)為低血糖，TSH缺乏呈現(xiàn)粘液性水腫，ACTH缺乏則表現(xiàn)為類阿狄森氏病癥象，低血壓、低體溫、心動(dòng)過緩、易感染和并發(fā)休克，但諸鈉功能正常。β-MSH缺乏尤見于乳暈腋部和會(huì)陰部色素脫失?！驹\斷】產(chǎn)后流血和休克病史，及相關(guān)垂體激素缺乏癥狀，HPO軸、腎上腺軸激素測定，可評估垂體功能損害性質(zhì)和速度?！局委煷胧肯鄳?yīng)激素替代治療和營養(yǎng)支持療法。

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