【概述】垂體前葉功能減退癥也稱為席漢綜合征?!景l(fā)病機(jī)理】該癥或原發(fā)于本身病變(腫瘤缺血、壞死、梗塞、損傷和炎癥、變性)約占80%;或繼發(fā)于CNS和下丘腦病變,占20%。臨床最常見的是產(chǎn)后出血、休克和DIC所引起的垂體缺血、壞死所致垂體前葉功能減退,稱為席漢氏綜合征。產(chǎn)后出血引起垂體前葉功能減退的機(jī)理:一、妊娠期垂體前葉缺血和缺氧極為敏感,如知:妊娠期垂體前葉生理性代償增大從500mg增至1000mg,尤以PRL細(xì)胞增生肥大更明顯并分泌較多PRL(Rasmussen1938,Goluboff1969),需要大量血氧供應(yīng),故一旦發(fā)生圍產(chǎn)期出血、低血容量休克和DIC極易發(fā)?。↘ovacs1969),如分娩期輕度出血發(fā)生率8%,嚴(yán)重出血休克者53%發(fā)病。女性垂體前葉功能減退65%為產(chǎn)后出血所致。二、80%來源于垂體上動(dòng)脈和門脈叢,10~20%來源于頸內(nèi)動(dòng)脈分支,故一旦腦循環(huán)血灌注量不足,則缺血、缺氧首先從垂體柄水平開始向垂體前葉延伸,缺血時(shí)間越長,垂體壞死和功能損害越嚴(yán)重。三、垂體前葉有較強(qiáng)力的功能代償能力依其組織壞死和功能損害程度分為:(1)重度:垂體組織喪失≥95%,臨床癥狀嚴(yán)重;(2)中度:重體組織喪失≥75%,臨床癥狀明顯;(3)輕度:垂體組織喪失≥60%,臨床癥狀輕微;(4)垂體組織喪失≤50%一般不出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。四、垂體前葉功能減退的臨床表現(xiàn)變異性很大,可為單一的激素(常見的為促性腺激素和催乳素)或二種和多種垂體激素系統(tǒng)的功能缺陷。席漢綜合征垂體激素功能缺陷出現(xiàn)的先后順序和頻率為促性腺激素(FSH、LH)-GH-TSH-ACTH。PRL分泌不足與促性腺激素缺乏同時(shí)出現(xiàn),且僅見于席漢癥而少見于腫瘤和其他病因?!九R床表現(xiàn)】產(chǎn)后流血后2~5周即出現(xiàn)極度體力衰竭、無乳、貧血、并感染。漸進(jìn)出現(xiàn)性征退化、毛發(fā)脫落、閉經(jīng)、性器和乳房萎縮等性功能減退和更年期癥候群(Purnell1964)。GH缺乏表現(xiàn)為低血糖,TSH缺乏呈現(xiàn)粘液性水腫,ACTH缺乏則表現(xiàn)為類阿狄森氏病癥象,低血壓、低體溫、心動(dòng)過緩、易感染和并發(fā)休克,但諸鈉功能正常。β-MSH缺乏尤見于乳暈腋部和會(huì)陰部色素脫失?!驹\斷】產(chǎn)后流血和休克病史,及相關(guān)垂體激素缺乏癥狀,HPO軸、腎上腺軸激素測定,可評估垂體功能損害性質(zhì)和速度?!局委煷胧肯鄳?yīng)激素替代治療和營養(yǎng)支持療法。
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