先天性白內(nèi)障

[概述]先天性白內(nèi)障是胎兒在發(fā)育過程中晶狀體發(fā)育、生長障礙所引起。發(fā)生原因有內(nèi)源性和外源性兩種：內(nèi)源性與染色體基因有關(guān)，有遺傳性；外源性是指母體或胎兒的全身性疾病對晶狀體造成的損害，如母親在妊娠前3個月內(nèi)患病毒感染，如風疹、麻疹、水痘、腮腺炎等或甲狀腺機能不足、營養(yǎng)不良、維生素缺乏等，均可引起先天性白內(nèi)障。[癥狀體癥]1.先天性白內(nèi)障多為雙側(cè)、靜止性，少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展，偶有至兒童期或少年期才開始影響視力者；2.按晶狀體混濁的形態(tài)、部位分為六種類先天性白內(nèi)障，常見的有：(1)前極白內(nèi)障(1)因胎胚期晶狀體泡沫以外胚葉完脫離所致。(2)雙眼晶狀體混濁對稱，位于晶狀體前囊的正中，成一圓點狀，有時突出于前房呈金字塔形，一般范圍較小，不影響視力。(2)后極白內(nèi)障其混濁位于晶狀體后囊正中，此種白內(nèi)障雖然多為靜止性，但因接近眼球光學結(jié)點，固對視力有影響。(3)繞核白內(nèi)障(板層白內(nèi)障)：較常見，雙側(cè)對稱，胚胎核多；較透明，其特征是圍繞胎兒核的板層混濁，在核周圍有許多帶形混濁包繞，并有許多條索樣混濁騎跨在帶形混濁區(qū)的赤道上。其視力下降程度與中央?yún)^(qū)核混濁的大小及密度有關(guān)。(4)冠狀白內(nèi)障(1)常雙側(cè)對稱，不少有遺傳因素；(2)晶狀體混濁多在青春期后不久出現(xiàn)，位于周邊皮質(zhì)深層，混濁呈大小不等的短棒狀，水滴狀，其圓端指向中央，放射狀排列，形如花冠。(3)為靜止，晶狀體中央透明，不影響視力。(5)全白內(nèi)障(1)雙側(cè)對稱的晶狀體完全混濁。(2)可以是遺傳性，常合并其他眼部畸形，也可以由子宮炎癥引起。(6)膜性白內(nèi)障(1)為完全性白內(nèi)障液化所致。(2)兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞，使膜性白內(nèi)障呈厚薄不均的混濁。[診斷依據(jù)]1.有遺傳史，與染色體基因有關(guān)，或者母體懷孕最初3個月時患風疹，水痘或腮腺炎病等病毒感染病史。2.自幼發(fā)生為雙側(cè)性，靜止性，僅少數(shù)病例出生后可繼續(xù)發(fā)展，混濁區(qū)與透明區(qū)分界清晰。3.混濁部位和范圍，形態(tài)決定了混濁和視力下降的程度。[治療原則]1.靜止性：對視力影響不大者，一般不需要治療。2.明顯影響視力者，應(yīng)盡早進行手術(shù)治療，一般宜在3￣6月時進行手術(shù)，最遲不超過2歲。3.術(shù)后要及時進行屈光矯正，包括眼鏡、角膜接觸鏡等，3歲以上可植入后房型人工晶狀體。4.白內(nèi)障手術(shù)后應(yīng)及時地積極治療弱視。[療效評價]1.治愈：傷口愈合良好，術(shù)后無并發(fā)癥，無合并眼部其他先天異常及弱視者術(shù)后視力有所提高。2.好轉(zhuǎn)：有手術(shù)并發(fā)癥，視力略有提高。3.嚴重手術(shù)并發(fā)癥，視力無提高或失明。[專家提示]本病應(yīng)與視網(wǎng)膜母細胞瘤、晶狀體后纖維癥、原始玻璃體增生癥及外層滲出性視網(wǎng)膜病變等鑒別，以免延誤治療。影響視力，阻礙視功能的先天性白內(nèi)障應(yīng)盡時早施行手術(shù)，并應(yīng)注意手術(shù)后對弱視的防治。

（責任編輯：zxwq）