頜面部慢性血管神經(jīng)性水腫較少見,因其反復(fù)腫脹、不能自愈,且有逐漸加重的趨勢而易被誤診,應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。血管神經(jīng)性水腫又稱巨型蕁麻疹,也稱奎英克水腫(Quinkeedema)。血管神經(jīng)性水腫與蕁麻疹可同時發(fā)生,但兩者又有區(qū)別,前者主要損害深層結(jié)締組織內(nèi)毛細血管,使毛細血管擴張、充血、滲出,形成腫脹,并伴有炎癥細胞浸潤,可累及皮膚深層,皮膚色澤變化不明顯。蕁麻疹僅損害皮膚表層,皮膚表現(xiàn)為紅色葡
頜面部慢性血管神經(jīng)性水腫較少見,因其反復(fù)腫脹、不能自愈,且有逐漸加重的趨勢而易被誤診,應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。血管神經(jīng)性水腫又稱巨型蕁麻疹,也稱奎英克水腫(Quinkeedema)。血管神經(jīng)性水腫與蕁麻疹可同時發(fā)生,但兩者又有區(qū)別,前者主要損害深層結(jié)締組織內(nèi)毛細血管,使毛細血管擴張、充血、滲出,形成腫脹,并伴有炎癥細胞浸潤,可累及皮膚深層,皮膚色澤變化不明顯。蕁麻疹僅損害皮膚表層,皮膚表現(xiàn)為紅色葡行邊緣。血管神經(jīng)性水腫因病程長短不同又有急性和慢性之分,國內(nèi)相關(guān)文獻很少提及慢性血管神經(jīng)性水腫。急性血管神經(jīng)性水腫為典型的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng),經(jīng)??刹榈皆颍⒖深A(yù)防;而慢性血管神經(jīng)性水腫也呈變態(tài)反應(yīng)型臨床表現(xiàn),但常表現(xiàn)為病因不清,有些患者可能與C1酯酶抑制劑缺陷有關(guān),表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳的家族史。有家族史的患者可表現(xiàn)為多器官病變,如呼吸道、消化道。Bouillet等發(fā)現(xiàn),有家族史表現(xiàn)者常見于女性。
因此認為這種血管神經(jīng)性水腫與雌激素有關(guān),可能是纖維蛋白溶解酶和緩激肽抑制劑升高所致。急性血管神經(jīng)性水腫起病急但多能自愈,慢性血管神經(jīng)性水腫起病較慢,主要表現(xiàn)為病變區(qū)反復(fù)腫脹,間歇期不能恢復(fù)至正常,非壓陷性腫脹,皮膚色澤基本正常。其治療相對困難且自愈率極低。
慢性血管神經(jīng)性水腫的治療應(yīng)建立在對疾病的精確分類基礎(chǔ)之上。因慢性血管神經(jīng)性水腫的病理表現(xiàn)與急性近似,為深層組織內(nèi)的毛細血管水腫擴張、滲出,形成局限性腫脹,伴有炎性細胞浸潤。其治療機制是降低毛細血管的通透性、促進局部滲出物的吸收。葡萄糖酸鈣中的鈣離子能增加毛細血管的致密性,降低血管的通透性,減少血漿滲出。
維生素C可降低毛細血管的通透性及脆性,對慢性感染、紫癜有效。超劑量的潑尼松龍能抑制病理性的免疫反應(yīng),對許多免疫過程均有抑制作用;對各種原因所致的炎癥以及炎癥的不同階段均有強大的抗炎作用;潑尼松龍混懸液用于滑膜腔內(nèi)和局部注射對免疫性慢性炎癥有較好療效。
常用治療方案:5%葡萄糖250ml、10%葡萄酸鈣10ml靜脈點滴;5%葡萄糖250ml、維生素C靜脈點滴,1次/d。局部注射潑尼松龍混懸液60g,隔日早晨1次,15d為1個療程。隔1個月可行2個療程。
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