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卵巢胚胎癌伴假性性早熟一例

發(fā)布時間: 2015-12-04 18:21:52      來源:有問必答健康社區(qū)

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卵巢胚胎癌伴假性性早熟一例中華病理學(xué)雜志1998年第2期第0卷作者:姚先瑩代登文成娘單位:610041成都,華西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科(姚先瑩、成娘);四川省彭山縣醫(yī)院病理科(

卵巢胚胎癌伴假性性早熟一例

中華病理學(xué)雜志18年第2期第0卷

作者:姚先瑩代登文成娘

單位:610041成都,華西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科(姚先瑩、成娘);四川省彭山縣醫(yī)院病理科(代登文)

患者女,3歲4個月。10天前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹,伴陣發(fā)性腹痛、畏寒、發(fā)熱、惡心等癥狀,就醫(yī)驅(qū)蟲,無效。3天前癥狀加重,以“蛔蟲性腸梗阻”于15年10月7日收入他院治療。同年2月出現(xiàn)陰道流血,量中等持續(xù)10天,8月雙乳房如核桃大,硬;9月又發(fā)現(xiàn)陰道流血3天。查體:發(fā)育營養(yǎng)中等,神清;腹膨隆,未捫及明顯包塊,腹肌稍緊張,無壓痛及反跳痛,移動性濁音(+),腸鳴音活躍。實驗室檢查:白細(xì)胞6.4×109/l,中性0.76,淋巴0.24。b超:腹腔包塊20cm×15cm,邊界欠清,回聲雜亂不勻;b超診斷:畸胎瘤。行剖腹探查術(shù),見淡黃血性腹水1000ml,左卵巢約20cm,暗黑色,頂部有一約6cm裂口。

病理檢查:大體:暗黑色腫塊一個,結(jié)節(jié)狀,有包膜,其大小為20cm×20cm×18cm,不整形裂口6cm×5cm;切面:1/3為囊性,囊壁0.3~0.5cm,內(nèi)裝咖啡色壞死組織;2/3為實性,魚肉狀,質(zhì)脆,有0.2~1cm大,無數(shù)囊性裂隙。鏡下觀察:瘤細(xì)胞異型性大,胞界不清,漿紅,似多角形或合胞體樣;核大圓或卵圓,少數(shù)呈環(huán)形或馬蹄形,多核。染色質(zhì)密集深染;核仁大;瘤細(xì)胞排列主要為松散之巢團(tuán)狀或彌散狀,少數(shù)腺管狀(附圖);壞死嚴(yán)重,囊性變明顯,偶見水腫之纖維寬間隔。共取組織18塊,未見其他惡性生殖細(xì)胞瘤(mgct)、性索間質(zhì)細(xì)胞瘤或性類固醇細(xì)胞瘤之病變。免疫組化:afp(-),hcg(+),ki-1(+),ck(+),癌胚抗原(-)、雌激素(+),孕激素(-),睪酮(-)。

病理診斷:左卵巢胚胎癌

附圖卵巢胚胎癌,癌細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則,胞界不清,核大,核仁大,染色質(zhì)粗、深染或空泡狀,部分為多核he×100右上圖為癌細(xì)胞呈腺狀排列×200

術(shù)后未作放、化療,雙乳房縮小變軟,未見陰道流血,但在術(shù)后3個月乳房再度長大,陰道又流血2天,腹內(nèi)又捫及巨大包塊,患兒極度消瘦,術(shù)后6個月死于惡病質(zhì)。

討論:胚胎癌在卵巢的mgct中只占3%,本科20年中mgct89例內(nèi)僅此1例(1.1%)。文獻(xiàn)報道的好發(fā)年齡為10~20歲,未見發(fā)生于嬰幼兒者[1];本例發(fā)生于3歲幼兒,實屬少見。胚胎癌的鑒別診斷:(1)其他mgct(或為混合性mgct中的一種成分),如卵黃囊瘤、惡性畸胎瘤、無性細(xì)胞瘤和絨癌等;由于它們都源于原始多能生殖細(xì)胞,胚胎癌存在向胚內(nèi)或/和胚外組織分化潛能,其病理形態(tài)容易混淆,以至胚胎癌到70年代才從卵黃囊瘤中分出[2];但胚胎癌細(xì)胞異型性更大,排列更多樣化,且缺乏其他mgct之病理形態(tài)特征;80%以上的胚胎癌免疫組化ki-1(+),而其他mgct均(-)[3]。(2)卵巢(或其他器官來源)上皮源性未分化癌:除病理形態(tài)特點外,其發(fā)病年齡較長,免疫組化:ki-1(-)、胎盤堿性磷酸酶(+,不抗消化,而胚胎癌抗消化)、上皮膜抗原及癌胚抗原(+),胚胎癌(-);染色體研究也有幫助。胚胎癌可伴性激素功能紊亂,如月經(jīng)紊亂(33%)、停經(jīng)或男性化(各7%)[1],在男性可伴男性乳腺發(fā)育[2]。

參考文獻(xiàn)

1foxh.hainesandtayler.obsteticalandgynaecologicalpathology.3rded.churchilllivingstone.1987.650-652.

2nakakumak,tashiros,uemurak,etal.alpha-fetoproteinandhumanchorionicgonadotropininembryonalcarcainmaoftheovary.an8-yearsurvival.cancer,1983,52:1470.

3ferreiroja.ber-h2expressionintesticulargermcelltumors.humpathol,14,25:522.

(收稿:17-03-10修回:17-11-10)

(責(zé)任編輯:zxwq)

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