卵巢胚胎癌伴假性性早熟一例

卵巢胚胎癌伴假性性早熟一例

中華病理學(xué)雜志18年第2期第0卷

作者：姚先瑩代登文成娘

單位：610041成都，華西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科(姚先瑩、成娘)；四川省彭山縣醫(yī)院病理科(代登文)

患者女，3歲4個月。10天前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，伴陣發(fā)性腹痛、畏寒、發(fā)熱、惡心等癥狀，就醫(yī)驅(qū)蟲，無效。3天前癥狀加重，以“蛔蟲性腸梗阻”于15年10月7日收入他院治療。同年2月出現(xiàn)陰道流血，量中等持續(xù)10天，8月雙乳房如核桃大，硬；9月又發(fā)現(xiàn)陰道流血3天。查體：發(fā)育營養(yǎng)中等，神清；腹膨隆，未捫及明顯包塊，腹肌稍緊張，無壓痛及反跳痛，移動性濁音(+)，腸鳴音活躍。實驗室檢查：白細(xì)胞6.4×109/l，中性0.76，淋巴0.24。b超：腹腔包塊20cm×15cm，邊界欠清，回聲雜亂不勻；b超診斷：畸胎瘤。行剖腹探查術(shù)，見淡黃血性腹水1000ml，左卵巢約20cm，暗黑色，頂部有一約6cm裂口。

病理檢查：大體：暗黑色腫塊一個，結(jié)節(jié)狀，有包膜，其大小為20cm×20cm×18cm，不整形裂口6cm×5cm；切面：1/3為囊性，囊壁0.3～0.5cm，內(nèi)裝咖啡色壞死組織；2/3為實性，魚肉狀，質(zhì)脆，有0.2～1cm大，無數(shù)囊性裂隙。鏡下觀察：瘤細(xì)胞異型性大，胞界不清，漿紅，似多角形或合胞體樣；核大圓或卵圓，少數(shù)呈環(huán)形或馬蹄形，多核。染色質(zhì)密集深染；核仁大；瘤細(xì)胞排列主要為松散之巢團(tuán)狀或彌散狀，少數(shù)腺管狀(附圖)；壞死嚴(yán)重，囊性變明顯，偶見水腫之纖維寬間隔。共取組織18塊，未見其他惡性生殖細(xì)胞瘤(mgct)、性索間質(zhì)細(xì)胞瘤或性類固醇細(xì)胞瘤之病變。免疫組化：afp(-)，hcg(+)，ki-1(+)，ck(+)，癌胚抗原(-)、雌激素(+)，孕激素(-)，睪酮(-)。

病理診斷：左卵巢胚胎癌

附圖卵巢胚胎癌，癌細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，胞界不清，核大，核仁大，染色質(zhì)粗、深染或空泡狀，部分為多核he×100右上圖為癌細(xì)胞呈腺狀排列×200

術(shù)后未作放、化療，雙乳房縮小變軟，未見陰道流血，但在術(shù)后3個月乳房再度長大，陰道又流血2天，腹內(nèi)又捫及巨大包塊，患兒極度消瘦，術(shù)后6個月死于惡病質(zhì)。

討論：胚胎癌在卵巢的mgct中只占3%，本科20年中mgct89例內(nèi)僅此1例(1.1%)。文獻(xiàn)報道的好發(fā)年齡為10～20歲，未見發(fā)生于嬰幼兒者［1］；本例發(fā)生于3歲幼兒，實屬少見。胚胎癌的鑒別診斷：(1)其他mgct(或為混合性mgct中的一種成分)，如卵黃囊瘤、惡性畸胎瘤、無性細(xì)胞瘤和絨癌等；由于它們都源于原始多能生殖細(xì)胞，胚胎癌存在向胚內(nèi)或/和胚外組織分化潛能，其病理形態(tài)容易混淆，以至胚胎癌到70年代才從卵黃囊瘤中分出［2］；但胚胎癌細(xì)胞異型性更大，排列更多樣化，且缺乏其他mgct之病理形態(tài)特征；80%以上的胚胎癌免疫組化ki-1(+)，而其他mgct均(-)［3］。(2)卵巢(或其他器官來源)上皮源性未分化癌：除病理形態(tài)特點外，其發(fā)病年齡較長，免疫組化：ki-1(-)、胎盤堿性磷酸酶(+，不抗消化，而胚胎癌抗消化)、上皮膜抗原及癌胚抗原(+)，胚胎癌(-)；染色體研究也有幫助。胚胎癌可伴性激素功能紊亂，如月經(jīng)紊亂(33%)、停經(jīng)或男性化(各7%)［1］，在男性可伴男性乳腺發(fā)育［2］。

參考文獻(xiàn)

1foxh.hainesandtayler.obsteticalandgynaecologicalpathology.3rded.churchilllivingstone.1987.650-652.

2nakakumak,tashiros,uemurak,etal.alpha-fetoproteinandhumanchorionicgonadotropininembryonalcarcainmaoftheovary.an8-yearsurvival.cancer,1983,52：1470.

3ferreiroja.ber-h2expressionintesticulargermcelltumors.humpathol,14,25：522.

(收稿：17-03-10修回：17-11-10)

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